Фонд начинает оказывать помощь новорожденным детям с синдромом Пьера Робена – это врождённый порок развития, проявляющийся тремя признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина нёба, глоссоптоз – «западение, запрокидывание» языка назад к глотке.
Основной проблемой при синдроме Пьера Робена у новорождённых является обструктивное нарушение дыхания, обусловленное недоразвитием нижней челюсти, из-за которого весь комплекс мягких тканей дна полости рта вместе с языком смещается по направлению к задней стенке глотки, в результате чего корень языка сужает или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей в области ротоглотки. Клинически это проявляется хрипами и втяжением грудной клетки на вдохе. В тяжёлых случаях естественное дыхание полностью невозможно, что требует экстренной интубации трахеи сразу после рождения (установка трубки через верхние дыхательные пути в трахею) для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушения дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти от асфиксии (удушье).
Другая серьёзная проблема - это нарушение глотания, когда питание естественным образом становится полностью невозможным, что требует установки желудочного зонда.
Наличие нарушений жизненно важных функций требует перевода новорождённого из родильного отделения в отделение реанимации для длительного выхаживания. Между тем, долгое пребывание ребёнка на интубационной трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса, а срок выхаживания может быть неопределенно долгим – пока ребёнок не вырастет и достаточный размер просвета ротоглотки не позволит ему самостоятельно дышать и питаться. В среднем этот срок составляет около 5-6 месяцев.
Как помочь ребенку? Необходимо удлинение нижней челюсти при помощи компрессионно-дистракционного остеосинтеза, в результате чего и происходит перемещение вместе с нижней челюстью тканей дна полости рта вперед, что приводит к нормализации размера просвета верхних дыхательных путей.
Сущность метода заключается в том, что под общей анестезией на нижнюю челюсть с двух сторон устанавливаются специальные компрессионно-дистракционные аппараты (миниатюрные аналоги аппаратов Илизарова), между опорными лапками которых проводятся распилы челюсти. После распила костные фрагменты плотно прижимаются друг к другу путем закручивания аппарата (т.е. выполняется их компрессия). На 7 сутки после операции фрагменты челюсти со скоростью 1 миллиметр в сутки начинают разводиться путем раскручивания аппарата на необходимую величину. В дальнейшем между фрагментами нижней челюсти образуется новая молодая кость – регенерат.
Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 3-5 сутки после начала дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже.
Из стационара дети выписываются с аппаратами на время превращения регенерата в полноценную кость (3 месяца). Через 3 месяца осуществляется повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под общей анестезией.
Следующим этапом выполняется одноэтапная уранопластика (пластика твердого и мягкого нёба) в возрасте 1,5 лет жизни в рамках программы ОМС.
После проведённого этапного хирургического лечения у большинства детей с синдромом Пьера Робена отмечается нормальный рост нижней челюсти, однако таким детям требуется длительное диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ЛОР-врача, логопеда.
Важно отметить, что своевременное устранение дыхательных нарушений (максимально рано после установки диагноза) минимизирует риски развития ишемически-гипоксического поражения ЦНС и пневмонии, а также способствует дальнейшему полноценному развитию ребёнка.
Основной проблемой в лечении новорождённых с синдромом Пьера Робена является отсутствие в регионах челюстно-лицевых хирургов, владеющих методикой применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза у новорождённых и знающих тактику лечения таких больных; отсутствие специалистов различного профиля (анестезиолог, реаниматолог, торакальный хирург, оториноларинголог, хирург-специалист по хирургии новорождённых, невропатолог), работающих в команде с челюстно-лицевым хирургом в рамках единой тактики. Поэтому большинство детей попадает сразу после рождения в реанимацию для длительного выхаживания. Статистики по выживаемости таких детей в условиях реанимации в открытом доступе нет.
Для оказания квалифицированной медицинской помощи детям с синдромом Пьера Робена из разных регионов фонд планирует заблаговременно закупить компрессионно-дистракционные аппараты, чтобы исключить период ожидания их изготовления и возможности оперативно после рождения ребенка госпитализироваться в отделение челюстно-лицевой хирургии клиники-партнера для проведения операции.
Лечение детей с синдромом Пьера Робена проводится по программе ОМС. Компресионно-дистракционные аппараты, необходимые для лечения, не покрываются программой ОМС. Стоимость одного аппарата отечественного производства составляет около 100 000 рублей. Необходимо собрать 1 000 000 рублей и фонд сможет оказать помощь 10 подопечным с синдромом Пьера Робена в клиника-партнерах. Списки подопечных, получивших помощь, будут размещены на этой странице по мере оплаты счетов фирмы-изготовителя компрессионно-дистракционных аппаратов.
Последние поступления пожертвований
Дата | Жертвователь | Регион | Сумма | Тип платежа |
---|---|---|---|---|
03.09.2024 | 7910****747 | Нижегородская обл. | 312 руб. | SMS-пожертвование |
01.09.2024 | Кирилл | Москва | 481 руб. | Банковская карта |
01.09.2024 | Евгений Еременко | Хабаровский край | 241 руб. | Банковская карта |
28.08.2024 | Анонимно | Московская область | 1 922 руб. | Банковская карта |
27.08.2024 | 7985****891 | г. Москва и Московская область | 281 руб. | SMS-пожертвование |
26.08.2024 | 7929****595 | Алтайский край | 66 руб. | SMS-пожертвование |
25.08.2024 | 7916****451 | г. Москва и Московская область | 374 руб. | SMS-пожертвование |
20.08.2024 | 7918****936 | Краснодарский край | 47 руб. | SMS-пожертвование |
20.08.2024 | 7911****785 | Архангельская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
20.08.2024 | 7903****811 | Курская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
19.08.2024 | 7912****139 | Челябинская обл. | 141 руб. | SMS-пожертвование |
19.08.2024 | 7963****383 | г. Москва и Московская область | 94 руб. | SMS-пожертвование |
17.08.2024 | андрей | котовск | 193 руб. | Банковская карта |
17.08.2024 | Антон Агейкин | Новомосковск | 97 руб. | Банковская карта |
17.08.2024 | Зорин Александр | Москва | 97 руб. | Банковская карта |
17.08.2024 | 7916****631 | г. Москва и Московская область | 47 руб. | SMS-пожертвование |
16.08.2024 | 7902****736 | Краснодарский край | 184 руб. | SMS-пожертвование |
16.08.2024 | 7965****994 | Свердловская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
16.08.2024 | Юрий Якушин | Москва | 961 руб. | Банковская карта |
15.08.2024 | 7952****584 | Воронежская обл. | 920 руб. | SMS-пожертвование |
15.08.2024 | 7981****020 | Новгородская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
15.08.2024 | 7985****396 | г. Москва и Московская область | 187 руб. | SMS-пожертвование |
15.08.2024 | Артем М. | Москва | 241 руб. | Банковская карта |
14.08.2024 | Ольга Игоревна Яковлева | Санкт-Петербург | 481 руб. | Банковская карта |
14.08.2024 | 7952****684 | Нижегородская обл. | 46 руб. | SMS-пожертвование |
14.08.2024 | 7961****132 | Новосибирская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
14.08.2024 | 7926****450 | г. Москва и Московская область | 468 руб. | SMS-пожертвование |
14.08.2024 | 7961****132 | Новосибирская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
14.08.2024 | 7911****787 | Вологодская обл. | 47 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | 7921****239 | Калининградская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | 7919****054 | Республика Башкортостан | 468 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | 7960****864 | Самарская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | Сосновенко Андрей Николаевич | Владивосток | 1 000 руб. | Банковский перевод |
13.08.2024 | Мотре Дмитрий Иванович | Хабаровск | 100 руб. | Банковский перевод |
13.08.2024 | 7916****756 | г. Москва и Московская область | 141 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | 7911****175 | г. Санкт-Петербург и Ленинградская область | 187 руб. | SMS-пожертвование |
13.08.2024 | 7987****244 | Республика Татарстан | 141 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7926****467 | г. Москва и Московская область | 47 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7921****901 | Вологодская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7911****261 | г. Санкт-Петербург и Ленинградская область | 322 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7905****742 | Кемеровская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7903****419 | Нижегородская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7964****089 | г. Москва и Московская область | 47 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7964****377 | Иркутская обл. | 75 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7963****070 | г. Москва и Московская область | 113 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7964****523 | Иркутская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7963****562 | Челябинская обл. | 94 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7914****541 | Магаданская обл. | 281 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7965****461 | г. Москва и Московская область | 47 руб. | SMS-пожертвование |
12.08.2024 | 7963****746 | г. Москва и Московская область | 46 руб. | SMS-пожертвование |